“中国法布雷病智慧诊疗项目”正式启动。 陈静 摄
26日正在此间举行的第十七届东方心脏病学会议上，由中国心血管健康联盟发起的“中国法布雷病智慧诊疗项目”正式启动。
该项目将以加强左心室肥厚和肥厚性心肌病疾病的高风险人群筛查、提高心内科法布雷病的诊断率和治疗率为最终目标；计划开展多项工作，包括建立中国心内科法布雷病专病数据库、开展各个层级的法布雷病筛查推进会、助力中国心血管健康联盟“心肌病规范化诊疗”建设、推动法布雷病的远程覆盖和远程筛查等。
据介绍，该项目还将探索“AI智慧诊疗”，通过专病数据库的建立，借助人工智能、大数据等领先技术，开发法布雷病高风险筛查AI工具，从而提高筛查精准度，辅助临床诊断。
中国科学院院士、中国心血管健康联盟主席、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波当日表示，期待通过“中国法布雷病智慧诊疗项目”的开展，进一步提高法布雷病的临床认知，推动心内科对于法布雷病的早期筛查和诊断水平，并迅速积累和探索中国法布雷病的筛查诊疗模式，通过早发现、早诊疗，助力改善患者生活质量，使更多中国法布雷病患者通过长期规范化治疗获益。
这位专家告诉记者，法布雷病目前在中国总体筛查诊断率不高，误诊误治不仅会导致患者症状加重，还会出现器官病变，甚至危及生命。他介绍，法布雷病造成的心脏受累是左心室肥厚的原因之一，经典的法布雷病患者若未及时接受治疗，可能在30多岁就发展为心衰，或心肌肥厚，并引发猝死，平均寿命可能只有50多岁。
当下，熟悉法布雷病的临床医师太少，中国法布雷病患者面临早期识别和诊断不足的难题，极易被误诊并经历长时间辗转确诊之路。“在心内科亦是如此。”中国心血管健康联盟副主席、北京大学第一医院心内科及心脏中心主任霍勇教授直言：“法布雷病患者人数并不少。如果临床医生不认识这一疾病，就无法及时准确地诊断患者，因此通过对疾病发病特点和机制的进一步研究，积累法布雷病的诊疗经验，从而加强心内科等科室临床医生的认知，是中国推动法布雷病早筛、早诊、早治，最终让患者获益的关键。”
北京医院心血管内科主任、心脏中心主任杨杰孚教授表示：“早筛查、早诊断、早治疗是法布雷病心脏受累诊疗的重点方向。‘中国法布雷病智慧诊疗项目’启动后，我们将通过搭建数据库等手段，将法布雷病的诊断逐渐纳入到相关诊疗体系中；通过逐步明确法布雷病的诊断标准，提升中国心内科医生的诊疗能力，改善法布雷病患者预后，降低死亡风险，助力法布雷病诊疗规范化建设。”
“中国法布雷病智慧诊疗项目”的支持方，相关跨国药企全球高级副总裁单国洪当日接受采访时希望通过该项目，能够加深和中国心血管健康联盟的战略合作，推动更多医院加入法布雷病的系统筛查，合力提升心内科医生对法布雷病的诊疗能力，努力让每一个法布雷病的患者都能得到及时的诊断和规范的治疗。(记者 陈静)
