29岁的上海交通大学硕士毕业生张迪身体一向健康，刚步入社会被查出患上了急性白血病。骨髓移植百天后病情复发，在治愈希望渺茫的情况下他选择放弃治疗，签下遗体捐献书。最近，微信朋友圈热传的这个故事令人唏嘘。感动之余不少网友发出这样的疑问：为什么白血病会突如其来，毫无征兆？本周，扬子名医团“大咖有约”栏目专访南京鼓楼医院血液科主任陈兵，请她权威解答关于“白血病”的那些疑问。
通讯员 柳辉艳
扬子晚报/扬眼记者 蔡蕴琦摄制 杨泽华
大咖小传
陈兵 南京大学医学院附属鼓楼医院血液科主任、主任医师，医学博士，博士生导师。江苏省十三五科教强卫创新团队医学领军人才、江苏省六大高峰人才、中国临床肿瘤学会(CSCO)抗白血病联盟专家委员会常务委员、江苏省医学会血液学分会白血病学组及感染学组副组长、江苏省抗癌协会血液肿瘤专委会副主任委员、南京医学会血液学分会副主任委员。
30岁是急性白血病发病的“小高峰”
据报道，这位29岁的青年热爱运动、健身，身体一向健康，几个月前还刚刚通过了入职体检。短短时间内，凶险的急性白血病突然降临。陈兵主任介绍说，白血病按白血病细胞分化程度可分为急性白血病和慢性白血病两大类，而急性白血病发病通常很急。“起病常非常快，你可能几个月前身体还是好好的，一两个星期之内出现全身出血点、鼻出血、口腔出血，发高烧，或者是觉得很乏力，本来还能锻炼、跑步，一下子爬不动楼梯了，所以急性白血病起病非常急。而慢性白血病相对而言有一个较缓慢的过程，症状也没有急性白血病严重。”
接着，陈兵主任谈到急性白血病通常可以分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。急性淋巴细胞白血病在儿童尤其是婴幼儿中是排在第一位的恶性肿瘤，对于小朋友来说在恶性肿瘤中急性淋巴细胞白血病是头号杀手，随着年龄的增长，发病率会略有下降。有文献报道，30岁左右也是一个发病小高峰，再往后发病率再次下降，然后60岁以后老年人又出现一个发病高峰。总体来看，青少年急性白血病患者中，急性淋巴细胞白血病约占70%—80%。中老年急性白血病人则相反，急性非淋巴细胞白血病占70%—80%，而20%左右的患者是急性淋巴细胞白血病。
急性白血病最常见的三大临床表现：第一类是贫血，脸色苍白，没有力气，做事情思想不能够集中。第二类就是出血，因为血小板减少，患者会从皮肤瘀斑到大小便等内脏出血，严重的甚至是脑出血。第三类是感染，常常发热，发生肺炎、咽炎、肠炎、脓毒血症等各种各样的感染。
病因尚不明确，发烧乏力别忽视
谈到白血病的发病原因，陈兵主任说目前尚不明确，通常认为是人体的基因发生了改变，“基因发生了突变、融合、缺失。至于具体是什么原因造成的，在什么时间改变的，并不明确。”射线、化学物质、病毒等几个因素被认为对人体血细胞有伤害。学界已经“破解”了一些基因，如果这些基因发生了改变，那么它就指向一种特定的白血病的发生。
陈兵主任建议，当出现发烧、乏力、面色苍白，或身上出现瘀斑、淋巴结肿大等不适，不要忽视。最简单的方法，就是到医院检查血常规。一旦确诊，应尽早治疗。“越早发现，患者体内白血病细胞数量少，而正常的血细胞存活越多，患者可能还没有出现高热、内脏大出血等严重症状，治疗风险会大大减少。”陈兵主任介绍说，患者入院后，首先要接受全方位的检测，明确白血病分型及危险度，“我们根据不同的类型，不同的危险度，还有不同的年龄、体能状况来制定治疗方案。总体来讲，治疗首选还是化疗。”中、高危险度就意味着治疗难度大，后续需要进行造血干细胞移植。
年龄、移植前白血病状态 是影响“移植”成功与否的重要因素
造血干细胞移植是被公认的目前治愈白血病的方法。陈兵主任解释了造血干细胞移植实际是完全摧毁病人原有的造血系统，然后将正常的造血干细胞输入病人体内，帮助其重建健康的造血系统。让人惋惜的是，29岁的张迪接受造血干细胞移植仅百天后就复发了。那么决定造血干细胞移植手术成功的因素主要有哪些？陈兵主任介绍说，影响造血干细胞移植手术的效果，年龄是重要因素，患者本身年轻，捐献者也最好要年轻。配型全相合的同胞兄弟姐妹是最适合的捐献者。目前单倍体移植技术也已成熟，“就是说父母亲可以移植给孩子，或者是孩子移植给父母亲。”当然还可以通过中华骨髓库、脐血库等寻找合适供者。移植前的化疗要使患者体内白血病细胞清除得尽量干净(理想状态)，如果移植前的白血病体内有残留可能导致移植后白血病复发概率提高。另外，造血干细胞移植方式的选择(自体移植还是异基因移植)及移植各种并发症的处理也是手术成功与否的关键因素。
记者了解到，南京鼓楼医院血液科从1995年起进行造血干细胞移植手术，至今已有24年，一批移植病人存活已达到20余年。
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这些新治疗方法 为白血病患者带来新希望
陈兵主任客观地指出，目前部分患者接受造血干细胞移植后仍会复发或发生各种感染、排异等并发症。而一些新的治疗手段或新药问世将给白血病患者带来新的治疗选择。
国内外的很多学者以及血液学专家都聚焦于白血病基因突变等，研制针对基因异常相关的靶向药物。电影《我不是药神》中的“格列宁”是治疗慢性白血病的靶向药。
治疗急性白血病的靶向药的临床试验正在开展，如FLT3抑制剂、IDH1/2抑制剂、Bcl-2抑制剂等，比既往的化疗更具有针对性。
另外，陈兵主任补充道，近年来通过增强患者自身的淋巴细胞/免疫细胞的功能来杀伤白血病细胞或其他恶性肿瘤，已取得令人振奋的进展。CAR T细胞就是治疗急性淋巴细胞白血病的一个重大突破。PD1抑制剂能够将患者体内的T淋巴细胞的功能调动起来，杀伤恶性细胞。这些新药临床研究正在南京鼓楼医院开展。
陈主任最后说道，“治疗白血病通过患者免疫系统的调控也将是一个非常重要的努力方向。”
